DE INCIDENTALOMA ADRENAL A FEOCROMOCITOMA BILATERAL EN ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU. REPORTE DE CASO
Fecha
2017Resumen
Introducción. Los Feocromocitomas son tumores neuroendocrinos de células croma-fines, secretores de catecolaminas, pertenecientes al grupo de Paragangliomas, estos a su vez puediendo ser adrenales o extradrenales. Reporte de caso. Mujer hispana de 54 años con historia de hipertensión arterial con-trolada y tabaquismo pesado, sin antecedentes familiares. Asiste a urgencias con dolor abdominal, taquicardia y cifras tensionales elevadas, sospechándose disección aortica, y realizándose tomografía de abdomen con aorta indemne, sin embargo, hallazgo de masas suprarrenales bilaterales compatibles con incidentaloma adrenal. Durante su estudio Normetanefrina y cromogramina A elevadas, altamente sugestivos de Feo-cromocitoma, para lo cual se realiza estudio genético compatible con enfermedad de von Hippel-Lindau(VHL), y gammagrafía con Meta Yodo Benzilguanidina(MIBG) sin reporte de extensión metastasica. Remitiéndose urología para manejo quirúrgico. Resultados y discusión. Dentro del enfoque de incidentaloma, se tiene en cuenta: imágenes complementarias como la Resonancia de abdomen, perfil hormonal: cor-tisol, aldosterona, renina, metanefrinas fraccionadas en orina (con igual rendimiento en suero), y para determinar localización y extensión es de utilidad la gammagrafía con MIBG, así como también la tomografía por emisión de positrones(PET) con 18F-FluroDeoxyglucosa que posee mejor rendimiento. Adicional a esto, el estudio genético se reserva para pacientes con factores de riesgo (tumor bilateral, metastasico, historia familiar) con el fin de determinar riesgo familiar (genes VHL, RET, NF1 o SDHB/SDHD). Así mismo, es importante resaltar que en la enfermedad de VHL, el feocromocitoma se presenta en el 10-20 %, siendo frecuentemente bilateral en este grupo de pacientes, y teniendo como tratamiento de elección la resección, por aumento en el riesgo cardiovascular. Conclusión. Es importante identificar oportunamente este tipo de tumores, con el fin de llevar a cabo su tratamiento, dado que muchos son hipersecretores de catecolaminas, conllevando a aumento de morbimortalidad cardiovascular.
URI
http://repositorio.mederi.com.co/handle/123456789/102http://www.actamedicacolombiana.com/cont.php?id=249&id2=2434
Colecciones
- Investigación clínica [389]